Jaké jsou příklady poruch imunodeficience?

Poruchy imunodeficience narušují zdravou funkci imunitního systému. Výsledkem je, že tělo je méně schopné bojovat proti útokům bakterií, virům nebo houbami. Mohou také vést k vážnějším a potenciálně život ohrožujícím podmínkám.

Existuje mnoho poruch imunodeficience a tělo ovlivňují různými způsoby. Poruchy primární imunodeficience jsou genetické. To znamená, že mohou přecházet od rodičů k dětem po generace. Vědci identifikovali více než 400 těchto genetických poruch. Některá léčba – jako je chemoterapie, imunitní modulátorová terapie nebo chirurgický zákrok – mohou být také příčinou.

Co ovlivňují poruchy imunodeficience?

Imunitní systém pomáhá lidem bojovat proti patogenům, které napadají jejich těla. Imunitní systém tvoří dvě části: vrozené a adaptivní imunity.

Vrozená imunita je první obrannou linií proti infekcím, které mohou vstoupit do těla skrz kůži a sliznice. Tyto bariérové ​​tkáně a jejich imunitní buňky zabraňují šíření infekcí hlouběji do těla.

Buňky vrozeného imunitního systému také aktivují konkrétnější a dlouhodobé imunitní odpovědi nazývanou adaptivní imunita. Některé typy bílých krvinek zahrnují, přijímají a zabíjejí bakterie nebo viry jako součást první linie obrany.

Adaptivní imunita sestává z T buněk, které mohou přímo útočit na infekční činidlo nebo poskytnout pomoc B buňkám, které produkují patogenní protilátky, aby pomohly eradikovat příčinu infekce.

Kostní dřeň způsobuje, že buňky jsou nezbytné, aby imunitní systém vykonával svou práci. B buňky zrají v dřeně a T buňky zrají v brzlíku, což je žláza, která sedí za kostí prsu.

Zralé buňky se poté přesunou do sleziny a lymfatických uzlin, kde čekají, až signál bude bojovat proti infekci. Tyto buňky se také mohou přesunout a zůstat na místech, aby lépe detekovaly a bojovaly proti infekčním agentům vstupujícím do těla. Mezi tyto oblasti patří:

Ostatní oblasti mají speciální tkáň, která obsahuje tyto buňky, včetně:

  • Příloha
  • Tonsuls
  • Peyerovy záplaty, které jsou součástí tenkého střeva

Systém doplňků je také hlavní součástí imunitního systému. Může aktivovat více než 30 různých druhů speciálních proteinů. Když se tyto proteiny setkávají s patogenem, mohou pomoci imunitním buňkám zahájit odpověď.

Lidé, kteří mají poruchu imunodeficience, mají problém s jednou nebo více složkami jejich imunitního systému.

vědci, kteří tyto poruchy považovali za vzácné. Lepší diagnostické nástroje a porozumění však ukazují, že mohou být rozšířenější. Ve skutečnosti by až 1 z každých 1 200–2 000 lidí mohlo mít poruchu primární imunodeficience.

Porucha imunodeficience, která se vyskytuje nejčastěji, je běžná variabilní imunitní nedostatek. Asi 1 z každých 25 000 lidí to má. V těchto kategoriích existují rozdíly.

Mezi poruchami primární imunodeficience jsou:

  • Nedostatky protilátek, které vytvářejí nízké hladiny jediného typu třídy protilátek
  • Kombinované imunodeficience, které vytvářejí nízké Hladiny více než jedné třídy protilátek
  • Kombinované imunodeficience s podmínkami, jako je ekzém
  • závažné kombinované imunodeficience, které zahrnují jak vrozené i adaptivní imunitní systém, poruchy
  • fagocytární defekt Zabraňte bílým krvinám v požití a ničení patogenu
  • Doplňkové nedostatky, které zahrnují nízké hladiny proteinů v systému komplementu
  • buněčné imunitní nedostatek nebo vrozené poruchy imunity, které brání lidem v boji proti infekcím bez bez Protilátky
  • Imunitní dysregulace, která způsobuje několik imunitních systémů k poruše

Sekundární poruchy imunodeficience mají podobné základní příznaky jako primární poruchy. Jak tyto podmínky postupují, závisí na okolnostech, které vedly k jejich vývoji. Jiná osoba může mít imunodeficienci, která byla výsledkem HIV. Tito lidé mohou mít různé příznaky a vyžadují různé léčby. Zpoždění mezi počátečním nástupem symptomů a přijímáním účinné léčby vede k trvalému poškození u 37% postižených lidí. Odborníci vyzývají jednotlivce s častými, vážnými, dlouhodobými nebo neobvyklými infekcemi, aby hovořili s lékařem. Je také důležité zjistit, zda někteří příbuzní měli problémy s infekcemi a sdílet tyto informace s lékařem.

Primární poruchy imunodeficience vyplývají z genetických mutací. Vědci neidentifikovali všechny genetické dráhy, které tyto mutace následují. To platí například pro běžnou variabilní imunitní nedostatek. Mají širokou škálu příčin a široké škály rizikových faktorů, včetně:

  • pomocí injikovaných drog
  • Mají sex bez použití kondomu nebo jiné metody bariéry
  • S omezeným přístupem k dobré výživě
  • S špatnému fyzickému zdraví
  • Berci určitých léků

Věk může být také rizikovým faktorem. Předčasné kojenci a starší dospělí mají častěji sekundární imunitní nedostatky. or the cytomegalovirus

  • surgery to remove the spleen
  • stem cell transplants
  • autoimmune conditions
  • malnutrition or poor nutrition
  • Silné popáleniny
  • Chemoterapie
  • Použití steroidů
  • Léčba imunosupresivními léky
  • Antiepileptické léky
  • Poruchy imunodeficience rakoviny
  • mohou být také rizikovými faktory pro jiné zdravotní problémy. Například osoba s poruchou imunodeficience může být s větší pravděpodobností vyvinout autoimunitní podmínky nebo určité rakoviny.. Nejzákladnějším příznakem je tendence k opakujícím se infekcím. Tyto infekce mohou být vážné, obtížné je léčit a vydržet déle, než se očekávalo. /li>

  • Pomalý růst (u dětí)
  • Oteklé žlázy
  • Nízký počet destiček
  • Oteklé klouby
  • Časté abscesy
  • Rashs
  • potravinové alergie
  • Problémy s gumou
  • Neobvyklé nebo oportunní infekce
  • Příznaky poruchy imunodeficience má přímé vazby na postiženou část imunitního systému. Pokud například porucha ovlivňuje B buňky, může člověk získat opakující se bakteriální infekce. Na druhé straně, když porucha ovlivňuje jak B a T buňky, může člověk získat infekce z hub, bakterií nebo virů.

    specifické poruchy imunodeficience mají určitá asociace. Například:

    • Nedostatky protilátek mají vazby na časté infekce bakteriemi.
    • Některé formy nedostatků doplňků mohou vést k infekcím jater. Jednotlivci s jinými formami mohou být náchylní k autoimunitním podmínkám.
    • Imunitní dysregulace může zvýšit riziko vytvoření autoimunitního stavu nebo rakoviny.

      Lidé s poruchami primární imunodeficience musí být mimořádně opatrní, aby se zabránilo infekci. Odborníci vyzývají tyto jednotlivce, aby:

    • Buďte ostražití o hygieně ve všech ohledech, zejména mytí rukou.
    • Sledujte zdravý životní styl sestávající z vyvážené stravy, pravidelného cvičení a Spousta odpočinku.
    • Omezte kontakt s lidmi, kteří jsou nemocní..
    • Zaberejte duševní zdraví člověka. Například lidé s nízkým počtem T buněk mohou často léčit, než dostanou infekci. Na druhé straně mohou lidé s nízkou hladinou imunoglobulinové protilátky dostávat měsíční výstřely, aby si udrželi své hladiny. Výsledek. V této situaci jsou například možnosti léčby nízkých bílých krvinek.

      Transplantace kostní dřeně mohou zlepšit funkci imunitního systému u lidí s některými poruchami primární imunodeficience, ale potenciální komplikace jsou významné. Vědci nyní zkoumají genovou terapii pro několik z těchto poruch. Akademické výzkumné instituce a lékařské časopisy a sdružení. Vyhýbáme se používání terciárních odkazů. V každém článku propojujeme primární recenzeproduktu.top zdroje – včetně studií, vědeckých odkazů a statistik – a také je uveďte v sekci zdrojů v dolní části našich článků. Další informace o tom, jak zajistíme, že náš obsah je přesný a aktuální, se můžete dozvědět čtením naší redakční zásady .